防范治療小兒先天性心臟病

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  小兒先天性心臟病的發(fā)病率一直居高不下,值得關注的是:每年出生的新生兒中約有10萬以上的寶寶患有先天性心臟病。

  小兒先天性心臟病是由哪些原因引起的?如何防范?如何早期發(fā)現(xiàn)?如何把握治療良機?年輕父母要注意哪些問題?為了使更多的父母了解這方面的知識,我們特邀上海復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心的張善通教授撰寫了一組文章,詳盡地回答了年輕父母的種種疑問。

  心臟雜音?心臟雜音!

  如何早期發(fā)現(xiàn)小兒先天性心臟病

  我在??崎T診經(jīng)常遇見年輕的爸爸和還在坐月子的媽媽以及爺爺、奶奶、外公、外婆抱著尚未滿月的新生兒,懷著焦急的心情前來就診,因為產(chǎn)院醫(yī)生檢查時發(fā)現(xiàn),他們的寶寶心臟有雜音,可能患有先天性心臟病。

  先天性心臟病是一種小兒常見疾病,發(fā)病率較高。根據(jù)國外有關文獻報道,其發(fā)病率約占存活嬰兒的0.4~0.8%。國內(nèi)根據(jù)上海市二個區(qū)對先天性心臟病的發(fā)病率的調(diào)查結果證實,楊浦區(qū)為占活產(chǎn)新生兒的0.67%;徐匯區(qū)為0.72%,也就是說我國每年的新生兒中,約有10萬以上患先天性心臟病。

  有關先天性心臟病的確切病因尚未定論,主要是由于心臟、大血管在胚胎早期發(fā)育失?;虬l(fā)育障礙所引起的心血管解剖結構異常的一組先天性畸形的疾病。包括數(shù)十種從簡單到復雜的心臟或大血管的發(fā)育異常。

  預防小兒先天性心臟病,從孕期開始

  先天性心臟病的病因,大致分內(nèi)因和外因兩大類。

  內(nèi)在因素即遺傳因素,如染色體異常和基因畸變,約4%~5%先天性心臟病是由染色體病引起的。

  外部因素中較重要的因素為室內(nèi),尤其是病毒如風疹,腮腺炎,流行性感及柯薩基病毒等。心臟胚胎發(fā)育的關鍵時期是在妊娠的第2~8周,造成先天性心血管畸形也主要發(fā)生在此階段,如母親在妊娠3個月內(nèi)患嚴重病毒性感染時,特別是患風疹病毒后出生的新生兒患先天性心臟病的發(fā)病率較高。

  胎兒環(huán)境及母體因素,包括胎兒周圍局部機械壓迫、母親的營養(yǎng)或維生素缺乏等因素,都會影響胎兒的心臟發(fā)育。

  其他因素如高原地區(qū),動脈導管未閉的發(fā)病率較高,說明高原環(huán)境可能為該病的發(fā)病因素。

  又如母親在妊娠期接觸大劑量x射線或使用某些藥物,患慢性疾病、缺氧、母親高齡妊娠,流產(chǎn)保胎和多胎等因素均為高危因素。

  如何早期發(fā)現(xiàn)寶寶得了先天性心臟病

  患先天性心臟病的寶寶,由于存在病種單一或復雜的不同,臨床表現(xiàn)也各不相同,有的在剛出生的新生兒即發(fā)現(xiàn)皮膚、黏膜紫紺,呼吸急促,心力衰竭,如不及時診斷和治療,即會夭折。有的小兒平時無任何癥狀,生長發(fā)育正常,活動量也很大,與正常小兒一樣,僅在偶爾傷風、呼吸道感染就診時,醫(yī)生體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音才被發(fā)現(xiàn)患先天性心臟病。

  為了便于家長了解如何早期發(fā)現(xiàn)先天性心臟病,如何及時治療等科普知識,現(xiàn)根據(jù)各類先天性心臟病的血流動力學及解剖特點及分流方向分為三類,并分別敘述其主要癥狀和表現(xiàn)。

  A:第一種左心向右心分流組在臨床上常有以下癥狀及表現(xiàn):

  1.呼吸急促:在新生兒或嬰兒時期,發(fā)現(xiàn)患兒因饑餓迫不及待地求食,但發(fā)現(xiàn)吸吮乏力,呼吸淺進,吮奶未完即因氣促而棄奶喘息,吸幾口就停一下,感覺很累,滿頭大汗。

  2.反復呼吸道感染或肺炎:這是最常見的癥狀及就診發(fā)現(xiàn)心臟雜音的,因肺部充血,輕度呼吸道感染就易引起支氣管肺炎,造成嗆咳,呼吸急促,有的寶寶在啼哭時聲音嘶啞,甚至出現(xiàn)心功能不全等癥狀。

  3.生長發(fā)育遲緩:由于體循環(huán)流量及血氧供應不足所致,生長發(fā)育比同齡小兒遲緩,其體重落后比身長落后更明顯。

  4.水腫:當發(fā)現(xiàn)先天性心臟病小兒,有上述各種癥狀和表現(xiàn),若發(fā)現(xiàn)尿少,下肢出現(xiàn)凹陷性水腫時,則表示小兒從功能已不能代償而致心力衰竭了,這是一個十分重要的警示!

  5.紫紺:一般這組疾病不會出現(xiàn)紫紺,但如不及時治療,引起肺動脈高壓并發(fā)癥,造成血流右心向左心分流即可出現(xiàn)紫紺,也說明已失去治療機會了。

  B.第二種右心向左心分流組,為一種復雜畸形的先天性心臟病。常見臨床癥狀及表現(xiàn)為:

  1.紫紺或稱青紫:是復雜先天性心臟病的重要癥狀,表現(xiàn)在皮膚,黏膜(尤其口唇)紫紺,尤其在哭吵、活動后加劇,如在新生兒期出現(xiàn)紫紺,常見的有完全性大動脈錯位,肺動脈閉鎖等;在6個月~1歲逐漸出現(xiàn)紫紺加重的有法樂四聯(lián)癥等。

  2.蹲踞:是法樂四聯(lián)癥常見的表現(xiàn),除了紫紺隨著年齡的增長而加重外,當他會行走后,你會發(fā)現(xiàn)患兒活動量不大,走不遠就感乏力,自動采取蹲下姿勢或取胸膝臥位,休息片刻后再站起來活動,這個蹲踞過程使體循環(huán)阻力增高,促進靜脈血回入心臟量增加和氧合作用,以改善缺氧癥狀。

  3.昏厥:又稱缺氧性發(fā)作,往往發(fā)生在哺乳、啼哭、排便時因缺氧,寶寶突發(fā)呼吸困難,紫紺加重,失去知覺甚至抽筋。

  4.杵狀指(趾):在法樂四聯(lián)癥中,因寶寶長期缺氧,指(趾)端軟組織增生,使手指、足趾呈鼓槌樣改變,臨床上往往在2~3歲后出現(xiàn)。

  5.咯血:在法樂四聯(lián)癥兒童病例中,因長期缺氧,肺部形成側支循環(huán)的血管破裂可引起咯血。

  C:第三種:無分流組在左,右心或大血管中無異常交通,故無肺部充血常致呼吸道、肺炎的表現(xiàn),也無動、靜脈血混和的存在,所以也無紫紺表現(xiàn),常見疾病有單純肺動脈瓣狹窄;主動脈縮窄等。

  以上三組疾病均存在心臟雜音,根據(jù)不同心臟雜音程度等,醫(yī)生作進一步分析,配合各種檢查手段,最后明確診斷,采取不同的方法治療。

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